Ewings sarkom hos barn - årsaker, symptomer og behandling

Innholdsfortegnelse:

Ewings sarkom hos barn - årsaker, symptomer og behandling
Ewings sarkom hos barn - årsaker, symptomer og behandling
Anonim

Ewings sarkom

Ewings sarkom
Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet neoplasma som påvirker det menneskelige skjelettet. Vanligvis begynner svulsten å utvikle seg på de nedre delene av de lange beinene, bekkenbenet, ribbeina, ryggraden og kragebeinet. Ganske raskt sprer svulsten seg til tilstøtende bløtvev.

Ewings sarkom er en av de mest aggressive typene ondartet svulst. Omtrent 90 % av pasientene før bruk av terapi begynte å utvikle metastaser. Oftest kommer metastaser inn i benmargen og organer som lunger, lever, samt lymfesystemet og bein. Mange pasienter har mikrometastaser. Det hender at Ewings sarkom er ekstraosøst og påvirker bløtvev.

Dette er en onkologisk sykdom - den nest vanligste formen for utdanning, som hovedsakelig forekommer i barndommen. Hos personer over 30 år og hos barn under 5 år er denne sykdommen ganske sjelden. Forekommer oftest hos barn fra 10 til 16 år. Samtidig ble det lagt merke til at gutter lider av denne sykdommen mye oftere enn jenter, og representanter for den kaukasiske rasen er mer utsatt enn personer med mørk hudfarge.

Årsaker til Ewings sarkom

De eksakte årsakene til denne sykdommen er ennå ikke fastslått, men forskere har fremsatt flere teorier som har en viss begrunnelse. Noen forskere mener at en arvelig disposisjon spiller en stor rolle i forekomsten av Ewings sarkom hos en person. Det var tilfeller da sykdommen ble funnet hos barn født i samme familie.

Det er også en oppfatning at Ewings sarkom er et resultat av en skade. Vanskeligheten med å bekrefte denne teorien ligger i det faktum at tidsintervallet fra skadeøyeblikket til utbruddet av tumorutvikling er ganske stort. Kanskje trekker skaden bare oppmerksomheten til den delen av kroppen der den ondartede neoplasmen allerede har vært.

Det er bevis for at personer med skjelettanomalier, som beincyster, enkondromer og andre, samt intrauterine utviklingsforstyrrelser i kjønnsorganet, har større sannsynlighet for å utvikle Ewings sarkom.

Kjernen i en annen teori er at årsaken til utviklingen av denne sykdommen er kromosomale endringer som forårsaker dysfunksjon av visse gener. Forholdet mellom denne sykdommen og eksponering for skadelige miljøfaktorer og stråling er ikke fastslått.

Ewings sarkomsymptomer

Symptomer på Ewings sarkom
Symptomer på Ewings sarkom

Det første tegnet på tilstedeværelsen av denne sykdommen er smerte i området for tumorlokalisering. Til å begynne med er smertene milde og kan forsvinne plutselig. I motsetning til smerten som følger med inflammatoriske prosesser eller skader, avtar ikke ubehag når man fikser lemmer, og intensiverer også om natten. Når svulsten vokser, forsterkes smerten, forstyrrer søvnen og begrenser en persons aktivitet betydelig. Palpasjon (palpasjon) av det berørte området er spesielt smertefullt. Hudområdet som ligger over svulsten har høyere temperatur, rødhet vises, saphenøsvenene utvider seg merkbart, og svulstdannelsen blir synlig.

Svulsten vokser veldig raskt og noen måneder etter at de første tegnene er oppdaget, kan den kjennes og bestemmes visuelt. Det er også symptomer på generell forgiftning av kroppen: svakhet, mangel på appetitt, vekttap opp til utmattelse. Kroppstemperaturen holdes på et høyt nivå. Blodprøver avslører ofte anemi.

Sammen med økningen i svulsten lider funksjonene til nærliggende ledd, deres motoriske evne reduseres. I de senere stadier av utviklingen kan svulsten forårsake et patologisk brudd i beinet. Med lokalisering av svulsten på de rørformede beinene i underekstremitetene, kan gangforstyrrelser og h althet oppstå. Hvis ryggraden og dens vev påvirkes, blir funksjonen til bekkenorganene forstyrret, manifestert som urin- og fekal inkontinens, og i de senere stadier - lammelse av lemmer. Hvis skjelettet i brystet er påvirket, kan det oppstå pusteforstyrrelser, hemoptyse.

Diagnose av sykdom

Det er ikke uvanlig at pasienter med lignende symptomer henvender seg til traumatologer i begynnelsen av sykdommen. Dermed er den første studien som hjelper til med å gjøre antagelser om diagnosen en beinrøntgen. I dette tilfellet kan du legge merke til patologien i prosessen med beindannelse. Som regel er konturene til det kortikale laget utydelige, og delaminering er merkbar på den kortikale platen. Neoplasmer på beinet og en betydelig endring i bløtvev er også synlige. Dersom det oppdages tegn på en onkologisk sykdom på dette stadiet av undersøkelsen, sendes pasienten til onkologisk avdeling for utvidet undersøkelse av tumorfokus og identifisering av metastasegrad.

På neste trinn av undersøkelsen utføres datamaskin og magnetisk resonansavbildning. Ved hjelp av disse studiene er det mulig å oppdage metastaser og vurdere den generelle tilstanden til benmargskanalen, samt bestemme hvor hardt bløtvevet rundt tumorfokuset er påvirket og bestemme plassering og størrelse på neoplasma.

For å avklare arten av neoplasma og stadiet i sykdomsforløpet, brukes en biopsi. For dette tas materiale fra området av benvev som ligger i nærheten av medullærkanalen, og hvis dette ikke er mulig, fra bløtvev, som også er påvirket av sarkom. Immunhistokjemiske så vel som histologiske analyser vil bidra til å bestemme kromosomavvik.

Fordi Ewings sarkom har en tendens til å metastasere til lungene, kan en CT-skanning og røntgen av brystområdet gjøres for å bekrefte tilstedeværelsen av metastaser. Metastatiske beinlesjoner kan oppdages under benscintigrafi.

Det anbefales også å gjennomføre en undersøkelse av benmargsmateriale for å fastslå tilstedeværelsen av en fjern eller lokal lesjon. Dette gjøres ved hjelp av bilateral trefinbiopsi. Tilstanden til benmargen vil også bidra til å bestemme benmargspunktur og trepanobiopsi.

Laboratorietester utføres også for å bestemme endringer i blodets sammensetning, der det tas hensyn til nivået av leukocytter og laktatdehydrogenase. Sistnevnte indikator er økt hos pasienter med et spesielt aggressivt sykdomsforløp.

stadier av sykdom

Stadier av sykdommen
Stadier av sykdommen

Basert på prevalensgraden skilles 2 hovedstadier av sarkom: lokalisert og senere - metastatisk. Det første stadiet har ett fokus på svulsten, mens svulsten sprer seg til nærliggende bløtvev. Det andre stadiet er preget av tilstedeværelsen av flere foci, som kan være fjernt fra hverandre.

En mer nøyaktig klassifisering består av 4 trinn:

  • en relativt liten neoplasma på et av beinene;
  • en svulst dypt innebygd i beinvev;
  • metastase til nærliggende vev og organer;
  • fjernt fra hovedfokuset.

De to første stadiene er lokaliserte, det tredje og det fjerde er metastatiske.

Lokalisering og metastaser av sykdommen

Oftest begynner denne onkologiske sykdommen å utvikle seg i bekkenbenet, lårbenene, tibias, ribbeina, skulderbladene, humerus og ryggvirvlene. Neoplasmen er lokalisert i diafysen, hvoretter den sprer seg til epifysen. Det er en høy tendens til at berørte celler kommer inn i benmargskanalen.

Svulstmetastaser oppstår oftest i lungene, litt sjeldnere - i benvev og benmarg. I tilfelle sykdommen har kommet inn i et sent stadium, er sannsynligheten for metastasering i sentralnervesystemet ganske høy.

Siden metastaser vises ganske tidlig og utvikler seg raskt, når pasienten søker hjelp og stiller diagnosen, har omtrent halvparten av pasientene allerede metastaser lokalisert i ulike vev og organer i kroppen. De kan identifiseres under røntgen. Mange viser seg å ha mikrometastaser - neoplasmer av mikroskopisk størrelse, som er nesten umulige å oppdage ved bruk av kjente metoder.

Metastaser spres på følgende måter:

  • gjennom blodstrømmen;
  • gjennom lymfeårene;
  • mediastinum;
  • på retroperitone alt rom;

Oftest trenger metastaser inn i andre organer med blod. Den lymfogene varianten indikerer en alvorlig grad av sykdommen og gjør det mulig å komme med ugunstige spådommer.

Behandling av Ewings sarkom

Behandling av Ewings sarkom
Behandling av Ewings sarkom

Fordi denne sykdommen er ledsaget av metastaser, bør behandlingen utføres systemisk og inkludere polykjemoterapi, som vil påvirke hele pasientens kropp. Hvis dette ikke gjøres, er det stor sannsynlighet for tilbakefall. Strålebehandling og kirurgisk behandling utføres også. Vanligvis er kirurgi - fjerning av svulsten - den mest effektive måten å bekjempe sykdommen.

Hvis lemmene er påvirket, fjerner kirurgen et stykke bein og erstatter det med en endoprotese. I spesielt vanskelige tilfeller kan amputasjon av lemmen være nødvendig, men gitt nivået på moderne medisin, blir dette ty til mindre og mindre. Etter at svulsten er kuttet ut, kastes de ondartede cellene rundt stedet for dens lokalisering ved å bruke strålebehandling til dette formålet. I de situasjonene hvor det ikke er mulig å fjerne en del av beinet er det kun strålebehandling som påvirker svulsten, men da er sjansen for tilbakefall mye større.

Parallelt med stråling og kirurgi brukes også cellegift. For å bestemme behandlingsmetoden undersøker spesialister partikler av svulsten. I gjennomsnitt varer behandlingsforløpet med kjemikalier for en sykdom som Ewings sarkom fra 7 til 10 måneder. Når det gjelder sykdomsformen ledsaget av metastaser, får pasientene høydose cellegiftbehandling.

Statistikken over femårsoverlevelsen til pasienter, underlagt en lokalisert form for sarkom, viser at omtrent 70 % av de som har hatt sykdommen overlever, men dette er kun mulig ved systematisk og rettidig behandling. Hvis benmargsmetastaser oppstår, kan selv en slik effektiv høydose kjemoterapi bare gi 25 % overlevelse. Den videre skjebnen til pasienten avhenger av graden av følsomhet til svulsten for kjemikalier, så vel som av arten av dens lokalisering.

Etter en fullstendig kur for denne kreftsykdommen, anbefales det på det sterkeste å gjennomgå regelmessige undersøkelser, dette vil også tillate deg å spore forekomsten av bivirkninger. Til tross for hvor lenge siden sykdommen ble overført, bør slike mennesker observeres av en lege for livet. Dersom det er utført artroplastikk trenger pasienten som regel en lang rehabilitering. Ved tvungen amputasjon av et lem er rehabiliteringsperioden lengre.

Strålebehandling og cellegiftbehandling kan føre til konsekvenser som nedsatt beinvekst, kardiomyopati, tap av reproduktiv funksjon. I tillegg er det risiko for sekundære onkologiske svulster. Imidlertid er det pasienter som fullførte behandlingen og returnerte til sin normale livsstil.

Predisponerende faktorer for Ewings sarkom

  • alder - fra 10 til 16 år, men sykdommen ble diagnostisert hos personer fra 5 til 30 år;
  • mann;
  • lys hud;
  • skader som forårsaker beinskade;
  • enhver forstyrrelse i utviklingen av skjelettet;
  • anomalier i strukturen til det genitourinære systemet;
  • godartede svulster på benvev;
  • tilstedeværelse av onkologiske sykdommer hos pårørende;
  • dårlig arv, spesielt genetiske lidelser.

Forebygging av Ewings sarkom

Dessverre er det ingen måter å forhindre denne sykdommen på, som mange andre svulster hos barn, på dette stadiet i utviklingen av medisinen. Forskere var i stand til å fastslå at livsstilen til foreldre og barn ikke påvirker muligheten for denne sykdommen.

Anbefalt: