Trombocytopati - årsaker, symptomer og behandling

Innholdsfortegnelse:

Trombocytopati - årsaker, symptomer og behandling
Trombocytopati - årsaker, symptomer og behandling
Anonim

Trombocytopati

Trombocytopati
Trombocytopati

Trombocytopati er ikke én, men en hel gruppe av arvelige eller ervervede patologier knyttet til et brudd i det hematopoetiske systemet. Samtidig har de en enkelt basis, som koker ned til underlegenhet av slike blodceller som blodplater.

Dette hematologiske syndromet er ikke sjeldent, det forekommer hos 5-10 % av den totale befolkningen på kloden. I barndommen utvikler arvelige former for patologi oftest. Videre, hvis et barn har blødninger, hvis årsaker ikke kan fastslås, vil omtrent 35-65% av dem oppstå nettopp på grunn av trombocytopati. Derfor bør barneleger og barnehematologer være spesielt på vakt i denne forbindelse og sende babyer med slike symptomer til kompleks diagnostikk, som vil sikre målrettet behandling.

Typer trombocytopati

Typer trombocytopati
Typer trombocytopati

Skill mellom ervervede og medfødte trombocytopatier. De er på sin side også delt inn i flere underarter, inkludert:

  • Medfødte trombocytopatier:
  • Sykdommer forårsaket av unormal blodplateaggregering. Disse inkluderer Glantsmans trombasteni, type 1 essensiell atrombi, Pearson-Stob anomali, Scott syndrom, osv. Alle disse sykdommene er gruppert under det generelle navnet disaggregering trombocytopatier.
  • Blodsykdommer forårsaket av brudd på en kobling i blodplatefrigjøringsreaksjonen. Disse inkluderer type 2 essensiell atrombi, en defekt i cyklooksygenase, lipoksygenase osv. Svikt kan oppstå både i frigjøringen av granuler og deres komponenter.
  • Lagringsbassengmangelsykdommer, inkludert: grå blodplatesyndrom, Herzmansky-Pudlak syndrom, TAP-syndrom, tett granulatmangel, etc.
  • Trombocytopatier forårsaket av brudd på deres adhesjon. Slike medfødte anomalier inkluderer von Willebrands sykdom, makrocytisk trombostrofi, Ehlers-Danlos sykdom, etc.
  • Blandede blodplateforstyrrelser, som er forårsaket av andre medfødte anomalier, for eksempel medfødte hjertefeil, glykogenose, Marfans syndrom, etc.
  • Ervervede trombocytopatier manifesterer seg hos en person i løpet av livet. De utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer. Årsakene deres vil bli oppført nedenfor.

Det er verdt å merke seg at hos barn, i det overveldende flertallet av tilfellene, er det medfødte trombocytopatier som diagnostiseres.

Symptomer på trombocytopati

Symptomer på trombocytopati
Symptomer på trombocytopati

Symptomene på trombocytopati kan være svært forskjellige. Medfødt trombocytopati kan først manifestere seg etter en fødselsskade, hypoksi eller annen perinatal patologi. Sykdommen kan også gjøre seg gjeldende etter en profylaktisk vaksinasjon, etter å ha besøkt massasjeterapeutens kontor, eller etter en viral eller bakteriell infeksjon. Selv vitaminmangel kan virke som en utløser for manifestasjonen av denne arvelige patologien.

Det hemoragiske syndromet kommer i forgrunnen, uavhengig av type trombocytopati, hvis manifestasjoner varierer i regelmessig hyppighet. Intensiteten av det hemorragiske syndromet varierer. En person kan oppleve både lett blødning og massiv blødning.

Hos barn i de første levedagene kan det utvikles intrakraniell blødning, ofte er det langvarig ikke-heling av navlesåret og dets blødninger. Det milde forløpet av hemorragisk syndrom manifesteres i utseendet av subkutane blødninger. Dessuten er de i stand til å dannes selv med en normal berøring eller på steder med friksjon mellom klær og kropp. Blødninger i leddhulene observeres ikke med trombocytopatier, noe som gjør det mulig å skille dem fra hemofili.

Hos små barn kan sykdommen vise seg med kraftige og langvarige blødninger som utvikler seg under utseendet av de første tennene. Fra tid til annen får disse babyene neseblod, blødende tannkjøtt, riper og andre mindre hudlesjoner leges over lang tid.

I ungdomsårene opplever jenter tung og langvarig menstruasjon. Mødrene deres klager ofte over et lignende problem.

Hvis en person med trombocytopati blir operert, vil selv minim alt invasive prosedyrer være ledsaget av langvarig blødning. For eksempel utvikler de seg etter fjerning av en syk tann eller reseksjon av adenoidene.

Sjeldne symptomer på trombocytopati er blødninger fra fordøyelsessystemets organer, opptreden av blod i urinen, blødninger i netthinnen.

Personer som lider av trombocytopati presenterer karakteristiske plager til legen. Pasienter er bekymret for blekhet i huden, økt tretthet, nedsatt ytelse, hyppig svimmelhet, kortpustethet, økt nødsituasjon, lavt blodtrykk. Noen ganger utvikler de besvimelsesanfall. En slik klinikk er forbundet med regelmessig blodtap, som fører til utvikling av anemi.

Hvis en person utvikler en bindevevssykdom parallelt, så har han et brudd på holdning, flate føtter og andre anomalier i utviklingen av muskel- og skjelettsystemet.

Massivt hemorragisk syndrom fører til livstruende blodtap.

Årsaker til trombocytopati

Årsaker til trombocytopati
Årsaker til trombocytopati

Årsakene til medfødte trombocytopatier reduseres til forstyrrelser i genstrukturen. Disse anomaliene fører til det faktum at kroppen svikter på nivået av blodplatehemostase. Arv av slike anomalier kan forekomme både i et autosom alt recessivt og autosom alt dominant mønster.

Årsakene til ervervede trombocytopatier er som følger:

  • Blandede hemoblastoser, DIC og disaggregerende hyporegenerative sykdommer i hemostasesystemet kan forårsake utvikling av trombocytopati.
  • Myeloproliferative sykdommer og essensiell trombocytemi kan bli en triggerfaktor som fører til blodplatesvikt.
  • Risikoen er B12-mangelanemi.
  • Uremi vil føre til nedsatt adhesjon og aggregering av blodplater, eller til tilbaketrekking av blodplatepropp
  • Myelom, Waldenström makroglobulinemi, monoklonal gammopati kan provosere utviklingen av trombocytopati.
  • Metabolske forstyrrelser på bakgrunn av levercirrhose, med levertumorer av onkologisk og annen opprinnelse, med parasittiske invasjoner av dette organet. I dette tilfellet vil pasienten oppleve svikt i blodplatehemostasesystemet med brudd på adhesjon og aggregering.
  • En sykdom som skjørbuk provoserer alltid utviklingen av trombocytopati.
  • Faren i denne forbindelse er hormonelle forstyrrelser i kroppen, for eksempel hypotyreose eller hypoøstrogenisme.
  • Bruken av visse medisiner kan forårsake trombocytopati. I denne forbindelse er faren behandling med aspirin og andre legemidler fra NSAID-gruppen, antibakterielle legemidler (karbenicillin og penicillin), beroligende midler, cytostatika, nitrofuraner og noen andre medisiner.
  • Påvirkning av ioniserende stråling på kroppen.
  • Betydende blodoverføring eller infusjon med reopolyglucin.
  • Forbrukstrombocytopati utvikles hos pasienter med massiv trombose eller gigantiske vaskulære svulster.

Diagnose av trombocytopati

Diagnose av trombocytopati
Diagnose av trombocytopati

Diagnose av patologi er forbundet med en rekke vanskeligheter. Ofte er symptomene på trombocytopati forkledd som normale neseblødninger, kraftig menstruasjon, gingivalblødning osv. Samtidig blir folk observert av tannleger, otolaryngologer, gastroenterologer, men ikke hematologer. Mens fastleger bør være mer på vakt mot pasienter som lider av regelmessige blødninger.

Først må du studere anamnesen til personen som kom til undersøkelse nøye. Sørg for å finne ut om hans nære slektninger lider av lignende blødninger. Dersom det er mulig å oppdage kliniske tegn på trombocytopati (langvarig menstruasjon, blødning ved tanndannelse, blødningskomplikasjoner etter operasjoner etc.), så må pasienten sendes til blodprøve med telling av antall blodplater i mikroskop. Det er viktig å foreta en manuell undersøkelse av et blodutstryk. Faktum er at trombocytopeni kanskje ikke er ledsaget av en reduksjon i nivået av blodplater, men de vil være mindre. Dette faktum tas vanligvis ikke i betraktning av automatiske analysatorer. Laboratorieassistenten vil også kunne visualisere tilstedeværelsen av konglomerater i blodplater, fraværet av alfa-granuler, den generelle grå fargen på blodplater og andre abnormiteter.

Funksjonelle endotelprøver viser seg som oftest å være positive hos pasienter med trombocytopeni: kopping, plukking, mansjett osv. Hos pasienter oppstår enten petechiale blødninger eller omfattende blåmerker på huden, på steder der testutstyr brukes.

Noen ganger er det nødvendig med en benmargspunktur, en trefinbiopsi og undersøkelse av materialet innhentet under et mikroskop.

Behandling av trombocytopati

Behandling av trombocytopati
Behandling av trombocytopati

Hvis et barn får diagnosen trombocytopeni, bør det registreres hos en hematolog. Slike pasienter er foreskrevet en diett, med en økning i menyen med matvarer rike på vitamin A, P, C. Det er viktig å nekte å spise mat som inneholder eddik, konserveringsmidler, salisylater, peanøtter. Det er også nødvendig å utelukke terapi med legemidler som kan provosere visse forstyrrelser i blodplatefunksjonen. Alle foci av kronisk infeksjon bør renses i tide. Sørg for å vaksinere slike pasienter mot hepatitt A og B.

Lett ytre blødning stoppes med tamponger eller våtservietter som er impregnert med aminokapronsyre eller traneksamsyre. Neseblod krever innføring av en hemostatisk svamp i nesegangene, implementering av hukommelsestap i neseslimhinnen. Etisteron er indisert for bruk ved livmorblødning. Det er også mulig å ta medikamenter som natriumetamsylat, Adroxon, kalsiumglukonat, etc. Alle av dem har en hemostatisk effekt. Som et forebyggende tiltak får pasienter vist en kur med ATP, folsyre, inosin og andre legemidler for å forbedre metabolske prosesser i kroppen.

Med utviklingen av massiv blødning må pasienten legges inn på sykehus. På et sykehus får han antifibrinolytiske legemidler (aminokapronsyre og traneksamsyre), desmopressin og blodkoagulasjonsfaktor VII. Hvis pasientens tilstand er alvorlig, blir han vist en transfusjon av blodplatemasse. Blodplatetransfusjon brukes bare i nødstilfeller, når andre medikamenter ikke tillater å stabilisere pasientens tilstand. Pasienter med arvelige defekter av disse blodcellene trenger regelmessige blodplatetransfusjoner, for eksempel med et diagnostisert Bernard-Soulier syndrom, med Glanzmanns trombasteni, etc.

Alle pasienter med identifiserte trombocytopatier er registrert hos hematolog. En gang hver sjette måned må de møte opp hos legen, ta en blodprøve og gjennomgå ytterligere studier. Hvert år bør slike pasienter undersøkes av tannlege og ØNH-lege. Obligatoriske tester inkluderer: generelle blod- og urintester, koagulogram, blodplateaggregering med ADP, epinefrin og tromboksan.

Hvis trombocytopati blir diagnostisert i tide, er det mulig å forhindre massivt blodtap hos en person og forbedre livskvaliteten. Prognosen er oftest gunstig, men den forverres når det oppstår massive intrakranielle blødninger hos pasienter.

Anbefalt: