Agranulocytose - årsaker, symptomer, behandling og diagnose

Innholdsfortegnelse:

Agranulocytose - årsaker, symptomer, behandling og diagnose
Agranulocytose - årsaker, symptomer, behandling og diagnose
Anonim

Agranulocytose: symptomer og behandling

Agranulocytose
Agranulocytose

Agranulocytose er en tilstand som karakteriserer et brudd på den kvalitative sammensetningen av blodet. Samtidig synker nivået av granulocytter, som er en spesiell type leukocytter, i det perifere blodet. Granulocytter inkluderer nøytrofiler, eosinofiler og basofiler. Agranulocytose er karakteristisk for mange sykdommer. Hos kvinner oppdages det oftere enn hos menn, spesielt for personer som har passert aldersgrensen på 40.

Navnet "granulocytter" fikk disse blodelementene av den grunn at de etter farging med en rekke spesielle fargestoffer (under studien) blir granulære. Siden granulocytter er en type leukocytter, er agranulocytose alltid ledsaget av leukopeni.

Den grunnleggende komponenten i granulocytter er nøytrofiler (90 %). De er designet for å beskytte kroppen mot ulike skadelige faktorer, inkludert deres handling er rettet mot ødeleggelse av kreftceller. Nøytrofiler oppsluker mikrober, så vel som infiserte celler, fremmede komponenter og vevsrester. Nøytrofiler produserer lysozym og interferon. Disse stoffene er kroppens naturlige forsvar som gjør at den kan bekjempe virus.

Så, de viktigste effektene av nøytrofiler inkluderer:

  • Opprettholde de normale funksjonene til immunsystemet.
  • Aktivering av blodkoagulasjonssystemet.
  • Opprettholde blodets renhet.

Alle granulocytter er født i benmargen. Når en infeksjon kommer inn i kroppen, fortsetter denne prosessen i et akselerert tempo. Granulocytter sendes til infeksjonsstedet, hvor de dør i løpet av kampen mot patogener. Forresten, et stort antall døde nøytrofiler er alltid tilstede i purulente masser.

Agranulocytose i den moderne verden diagnostiseres ganske ofte, ettersom folk blir tvunget til å ta cytostatika og gjennomgå strålebehandling for å bli kvitt mange sykdommer. Agranulocytose, hvis den ikke behandles, kan forårsake alvorlige helsekomplikasjoner. Mange av dem er til og med livstruende. Disse inkluderer sepsis, peritonitt, mediastinitt. Den akutte formen for agranulocytose fører i 80 % av tilfellene til at pasienter dør.

Årsaker til agranulocytose

Årsaker til utviklingen av agranulocytose
Årsaker til utviklingen av agranulocytose

Agranulocytose kan ikke utvikle seg av seg selv, det er alltid en eller annen grunn til at den oppstår.

Interne faktorer som kan provosere agranulocytose:

  • Predisposisjon for agranulocytose på genetisk nivå.
  • Ulike sykdommer som påvirker immunsystemet, som systemisk lupus erythematosus, tyreoiditt, ankyloserende spondylitt, glomerulonefritt, etc.
  • Leukemier og aplastisk anemi.
  • Metastaser som har kommet inn i benmargen.
  • Ekstremt utslitt.

Eksterne årsaker som kan føre til utvikling av agranulocytose inkluderer:

  • Virale infeksjoner: tuberkulose, hepatitt, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.
  • Bakterielle sykdommer som har et generalisert forum.
  • Sepsis.
  • Behandling med en rekke medikamenter: Aminazin, cytostatika, antibiotika fra beta-laktamgruppen.
  • Har strålebehandling.
  • Går gjennom strålebehandling.
  • Forgiftning med kjemikalier, inkludert de som er en del av husholdningskjemikalier.
  • Inntak av alkoholholdige drikker av dårlig kvalitet.

Agranulocytose: former for sykdommen

Agranulocytose
Agranulocytose

Agranulocytose kan utvikle seg gjennom hele livet, eller det kan være en arvelig lidelse. Imidlertid er den genetisk overførte formen av sykdommen ekstremt sjelden.

Sykdommen kan være kronisk eller akutt.

Avhengig av årsaken som provoserte utviklingen av agranulocytose, skilles følgende former ut:

  • Cytostatisk sykdom (myelotoksisk agranulocytose).
  • Immunagranulocytose og haptenagranulocytose.
  • Idiopatisk agranulocytose (ekte), mens årsaken til utviklingen av lidelsen ikke er fastslått.

Immunskjema

Krenkelse manifesterer seg på bakgrunn av død av modne granulocytter, som er patogent påvirket av kroppens egne antistoffer. Diagnosen kan også stilles på grunnlag av en blodprøve, hvor nøytrofile stamceller oppdages. Siden massedøden til granulocytter oppstår i kroppen, fører dette til forgiftning. Derfor vil symptomene på slik agranulocytose være akutte.

Autoimmun agranulocytose er preget av tegn på sykdommer som kollagenose, vaskulitt og sklerodermi. Antistoffer sirkulerer i blodet, som er rettet mot å bekjempe sine egne celler og vev. Det antas at selv et alvorlig psykologisk traume eller en virusinfeksjon kan provosere en sykdom. Ikke utelukk den medfødte disposisjonen til en person for autoimmune sykdommer. Prognosen for agranulocytose, som fortsetter i henhold til autoimmuntypen, avhenger av alvorlighetsgraden av forløpet til den underliggende sykdommen.

Hapten agranulocytose har alltid et alvorlig forløp. En lidelse utvikler seg etter innføring i kroppen av legemidler som kan fungere som haptener. Haptens, en gang i kroppen, kan samhandle med granulocyttproteiner og bli farlig. De begynner å tiltrekke seg antistoffer som ødelegger dem sammen med granulocyttene som er limt til dem.

Haptens rolle kan utføres av legemidler som: Acetylsalisylsyre, Diakarb, Amidopyrin, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erytromycin, Butadion, Ftivazide. Hvis du tar disse medisinene på kurs, øker risikoen for å utvikle agranulocytose.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne formen for lidelse utvikler seg på bakgrunn av behandling med cytostatika eller under passering av strålebehandling. Som et resultat av en slik påvirkning på kroppen, hemmes syntesen av granulocytt-forløperceller, som er født i benmargen.

Jo høyere dose av stoffet eller strålingen er, så vel som jo sterkere toksisiteten er, desto alvorligere vil agranulocytosen være.

I tillegg til cytostatika (metotreksat, cyklofosfamid), kan legemidler fra penicillingruppen, samt aminoglykosider og makrolider, provosere utvikling av agranulocytose.

  • Endogen myelotoksisk agranulocytose er ledsaget av undertrykkelse av blodceller som dannes i benmargen. De blir ødelagt av tumortoksiner. I fremtiden forvandles friske celler til kreftceller.
  • Eksogen myelotoksisk agranulocytose utvikler seg på bakgrunn av alvorlig skade på benmargen, som oppstår som følge av ytre faktorer. Samtidig begynner røde benmargsceller å formere seg aktivt, men deres følsomhet øker. De reagerer på hver negativ påvirkning som kommer fra det ytre miljøet.
  • Bruken av cytostatika, som er foreskrevet for behandling av onkologiske sykdommer og autoimmune prosesser, fører til medikamentagranulocytose. De undertrykker immunsystemet og påvirker dannelsen av granulocytter negativt.

Symptomer på agranulocytose

Symptomer på agranulocytose
Symptomer på agranulocytose

Myelotoksisk form for agranulocytose kan ha et latent forløp, og kan manifestere seg med symptomer som:

  • Neseblod og livmorblødninger som gjentar seg regelmessig.
  • Utseendet av blåmerker på huden og utseendet til et blødende utslett på den.
  • Utseendet av blodurenheter i urinen.
  • Smerte i underlivet etter type sammentrekninger.
  • Oppkast og diaré.
  • Økt oppblåsthet, overløp i tarmen.
  • Blod i avføring.

Tarmveggene på bakgrunn av agranulocytose blir raskt dekket med sår, områder med nekrose vises på dem. I et alvorlig sykdomsforløp kan indre blødninger åpne seg, mens personen vil begynne å lide av en akutt underlivsklinikk.

Områder med nekrose kan også forekomme på den indre overflaten av organene i kjønnsorganene, lungene, leveren. Hvis lungevevet er påvirket, utvikler pasienten kortpustethet, hoste og smerter i brystet. Samtidig dannes det en abscess i selve lungene, etterfulgt av koldbrann i organet.

Følgende tegn kan indikere immunagranulocytose:

  • Sykdommen manifesterer seg alltid akutt, ledsaget av høy kroppstemperatur.
  • Huden blir unaturlig blek, svetten i håndflatene øker.
  • Smerte i leddene, faryngitt, betennelse i mandlene, stomatitt og gingivitt utvikles.
  • Salivasjon øker.
  • Lymfeknuter øker i størrelse.
  • Det er symptomer på esophageal dysfagi.
  • Leveren blir større i volum, noe som kan oppdages ved palpasjon.

Når slimhinnene i munnhulen påvirkes, blir ikke bare tannkjøttet betent, men også tungen, mandlene og svelget. Filmer vises på dem, under hvilke bakteriefloraen multipliserer. Deres avfallsprodukter absorberes i den systemiske sirkulasjonen, og forårsaker alvorlig forgiftning av kroppen. En person har alvorlig hodepine, kvalme, oppkast og andre symptomer på forgiftning. Serologiske blodprøver kan oppdage anti-leukocyttantistoffer i den.

Kostmans agranulocytose diagnostiseres oftest i barndommen. Sykdommen overføres med gener, mens bæreren av genet kan være både far og mor. Barn ligger etter jevnaldrende i mental og fysisk utvikling, blodsammensetningen deres endres. Hvorfor gener muterer er ennå ikke fastslått.

Hvis et barn blir født med Kostmans agranulocytose, vil huden hans være dekket med purulente utslett, sår og subkutane blødninger vil være tilstede i munnen. Eldre barn utvikler ofte ørebetennelse, rhinitt, lungebetennelse. Sykdommen er alltid ledsaget av høy kroppstemperatur, hovne lymfeknuter og lever.

Sykdomsforløpet er kronisk, i sin akutte fase oppstår det sår på slimhinnene. Hvis antall granulocytter i blodet øker, forsvinner sykdommen. Jo eldre barnet blir, jo mindre intense blir periodene med forverring.

Det alvorlige forløpet av agranulocytose er imidlertid assosiert med en rekke komplikasjoner, inkludert:

  • Lungebetennelse.
  • Lungeabscess.
  • Tarmperforasjon.
  • Peritonitt.
  • Sepsis.
  • Endotoksisk sjokk.
  • Betennelse i nyrene og andre organer i urin- og reproduksjonssystemet.

Hvordan oppdager agranulocytose?

Hvordan oppdage agranulocytose
Hvordan oppdage agranulocytose

For å bekrefte diagnosen må du gå til sykehuset.

Legen vil vurdere pasientens tilstand og, basert på symptomene, foreskrive følgende tester:

  • Donering av blod for generell analyse.
  • Urin for generell analyse.
  • Immunogram, myelogram og sternal punktering.
  • Blodprøve for sterilitet.
  • Røntgenundersøkelse av lungene.

Kanskje pasienten blir henvist til konsultasjon hos en otolaryngolog og en tannlege.

Hvordan behandler agranulocytose?

Hvordan behandle agranulocytose
Hvordan behandle agranulocytose

For å kurere en person med agranulocytose, må du implementere følgende terapeutiske regime:

  • Pasienten er innlagt på sykehuset på hematologisk avdeling på sykehuset.
  • Pasienten må være i en boks hvor luften regelmessig behandles, for å oppnå et sterilt miljø.
  • Behandling bør gå ut fra årsaken som provoserte utviklingen av agranulocytose. Noen ganger er det nok å bli kvitt infeksjonen for å bringe nivået av granulocytter tilbake til det normale.
  • Hvis pasienten er alvorlig påvirket av tarmen, blir han overført til parenteral ernæring.
  • Munnen bør skylles med antiseptiske løsninger.
  • Hvis agranulocytose er provosert av strålebehandling eller medisiner, bør behandlingen avbrytes.
  • Purulente prosesser krever antibiotika fra to forskjellige grupper. Dette kan være legemidler som: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Sørg for å foreskrive antimykotiske legemidler til pasienten: Flukonazol, Nystatin, Ketokonazol. Antibiotika er indisert for pasienter hvis antall hvite blodlegemer faller under 1,5109/l. I et komplekst behandlingsregime kan immunglobuliner i en dose på 400 mg/kg én gang foreskrives.
  • For å øke produksjonen av leukocytter får pasienten foreskrevet legemidler Pentoxyl, Lekomax, Leukogen. Behandlingen er et kurs, den skal vare i 2-4 uker.
  • Det er mulig å foreskrive høye doser hormonelle legemidler: Prednisolon, Dexamethason, Diprospan.
  • Hvis situasjonen krever det, kan pasienten transplanteres med benmarg, eller et konsentrat av leukocytter vil bli transfundert. Ved transfusjon av en leukocyttmasse bør den kontrolleres nøye for kompatibilitet med pasientens blod i henhold til HLA-antigensystemet.
  • For å eliminere symptomene på anemi krever utnevnelse av jerntilskudd, for eksempel Sorbifer Durules.
  • For å fjerne forgiftning fra kroppen, får pasienten foreskrevet introduksjon av Hemodez, Ringers løsning og isotonisk natriumkloridløsning.
  • Munnhulen behandles med Levorin, for å akselerere tilheling av sår, smøres de med tindvedolje.
  • Blodplatemasse overføres til pasienter med hemorragisk syndrom. For å eliminere det kan legemidlet Vikasol eller Dicinon foreskrives

Forebygging av agranulocytose handler om regelmessig overvåking av blodbildet under behandling med myelotoksiske legemidler, under stråling og kjemoterapi.

Ernæringen til pasienter bør være rettet mot å gjenopprette arbeidskapasiteten til benmargen. Menyen bør berikes med fet fisk, kyllingegg, valnøtter, kyllingfilet, rødbeter, salat og gulrøtter. Det er nyttig å drikke fersk juice, spise tang. Pass på å ta vitaminer, spesielt i perioder med mangel.

Når det gjelder prognosen for bedring, avhenger den direkte av hva som eksakt forårsaket agranulocytose. Hvis en pasient utvikler sepsis, øker risikoen for død kraftig. Ved alvorlig agranulocytose kan en person bli ufør og til og med dø.

Anbefalt: