Myasthenia gravis: former, symptomer og behandling
Myasthenia gravis er en kronisk sykdom der musklene lider. Den viktigste manifestasjonen av patologien er deres raske tretthet. Det særegne ved sykdommen er dens konstante progresjon. Årsaken til myasteni ligger i en forstyrrelse av de nevromuskulære forbindelsene.
I tillegg til økt muskeltretthet, utvikler en person muskelsvakhet, noe som påvirker volumet av handlinger som utføres negativt.
Myasthenia er ledsaget av myasthenic kriser som kan ende med døden. Moderne medisin kan redusere antall dødsfall fra denne patologien. Takket være kompleks terapi er det mulig å oppnå en stabil remisjon av sykdommen.
Hva er myasthenia gravis?
Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom som påvirker reseptorene som er ansvarlige for forbindelsen mellom musklene og nervesystemet. Immunsystemet begynner å angripe kroppens egne celler, som er helt friske. Dette kan føre til brudd på svelgebevegelser, til ukarakteristisk svakhet i åndedrettsorganene, samt til andre like alvorlige lidelser. Etter hvert som patologien utvikler seg, vil musklene i leppene, ansiktet, svelget, tungen, nakken, øynene og hele kroppen atrofi.
Den medisinske betegnelsen for myasthenia gravis er "myasthenia gravis pseudoparalytica". Oversatt til russisk betyr dette astenisk bulbar lammelse. Russiske leger bruker ofte uttrykket "myasthenia gravis".
Sykdommen kommer ned til at nerveimpulsen overføres fra hjernen til musklene med lidelser. Dette skyldes en funksjonsfeil i metabolismen av acetylkolin i kroppen.
Skjelettmuskulaturen er ansvarlig for bevegelsen av menneskelige lemmer. Arbeidet til indre organer og blodårer leveres av glatte muskler. For å sette skjelettmuskulaturen i bevegelse, vil de motoriske nervene være involvert. Der en nerve kobles til en muskel, genereres en elektrisk impuls. Acetylkolin er nødvendig for overføringen. Dette er et spesielt stoff som kommer inn i gapet mellom nerven og muskelen, og gir en elektrisk utladning. På grunn av det trekker muskelen seg sammen.
Når en person utvikler myasthenia gravis, blir syntesen og frigjøringen av acetylkolin forstyrret. Derfor vil impulsen ikke gå over til muskelen. Hver gang blir ledningsevnen dårligere. Derfor lider menneskelige bevegelser. I de terminale stadiene av sykdommen er pasienten fullstendig immobilisert.
Myasthenia gravis utvikler seg ofte mot bakgrunn av en thymus-svulst, samt med hyperplasi. Noen ganger blir pasienter diagnostisert med en organisk lesjon i nervesystemet, svulster i brystkjertlene, en svulst i lungene, kreft i eggstokkene eller prostata.
Årsaker til myasthenia gravis
Til dags dato er årsakene til at sykdommen utvikler seg ukjent for vitenskapen. Leger kan bare nevne risikofaktorer som øker sannsynligheten for myasthenia gravis.
Disse inkluderer:
- Hormonell ubalanse.
- Kronisk stress.
- Tar visse legemidler som påvirker funksjonen til den nevromuskulære synapsen.
- Smittsomme sykdommer.
- kreft i lunger, bryst og andre organer. En svulst som vokser i kroppen får thymus til å fungere på toppen av sine evner, og provoserer også hyperplasi av kjertelen.
Myasthenia gravis er ikke arvelig, men disposisjonen for utvikling av sykdommen i slike familier er høyere. Mor-datter og søster-søster-bånd observeres ofte.
Klassifisering av myasthenia gravis
Myasthenia, avhengig av arten av dens forekomst kan ha to former:
- Medfødt sykdom. Årsaken er en genmutasjon som oppstår selv under den intrauterine utviklingen av barnet. De første tegnene på sykdommen oppstår umiddelbart etter at babyen er født. Åndedrettsfunksjonen lider, noe som ofte fører til at babyen dør.
- Ervervet sykdom. I de fleste tilfeller får folk diagnosen ervervet myasthenia gravis, som utvikler seg gjennom hele livet.
Avhengig av en persons alder, er myasthenia gravis delt inn i voksne og barn.
Det finnes tre former for sykdommen hos barn:
- Neonatal myasthenia gravis, som overføres fra mor til barn.
- Myasthenia gravis tidlig i barndommen, som viser seg i en alder av 3-5 år.
- Myasthenia gravis juvenile, som utvikler seg i alderen 12-17 år.
Avhengig av hvilke muskler som ble påvirket, skilles følgende former for sykdommen:
- Lokal myasthenia gravis. Visse muskelgrupper påvirkes. Ansiktsmusklene er ofte påvirket.
- Generalisert myasthenia gravis. I dette tilfellet vil ulike muskler i kroppen bli påvirket. Denne formen for patologi utvikler seg raskt og har et alvorlig forløp.
Lokal myasthenia gravis kan forvandles til generalisert. Noen pasienter utvikler umiddelbart skade på flere muskler. En slik patologi er vanskelig å korrigere og ender ofte med døden.
Avhengig av hvilke muskelgrupper som påvirkes ved lokal myasteni, skilles følgende former ut:
- Myasthenia gravis. Musklene i lemmene er påvirket.
- Myasthenia gravis i øynene og øyelokkene. Synsorganene lider, det begynner å falle. Pasientens øvre øyelokk faller. Over tid utvikler pasienten nærsynthet.
- Myasthenia gravis og ansikt. Det er vanskelig for en person å svelge mat, talen hans lider, stemmen hans endres til nasal.
Det finnes sykdommer som i sitt kliniske forløp ligner myasthenia gravis, men årsakene til at de oppstår vil være forskjellige. Slike patologier kalles myastheniske syndromer. Myasteni ligner mer enn andre på Lambert-Eatons syndrom. I denne sykdommen lider lemmer ofte, dype senereflekser forstyrres, men synsorganene er ikke involvert i den patologiske prosessen.
Avhengig av arten av forløpet til myasthenia gravis, skilles følgende typer av det:
- Myasteniske kriser, som er ledsaget av nedsatt motorisk aktivitet. Etter at de er fullført, går symptomene på sykdommen tilbake.
- Myastenisk tilstand. Dette er en klassisk myasthenia gravis som utvikler seg over flere år.
- Progressiv myasthenia gravis. Sykdommen utvikler seg hele tiden, men leger ser på den som en relativt godartet type patologi.
- Ondartet form. Patologi utvikler seg raskt, muskelytelsen er alvorlig svekket.
Myasteniske kriser er de farligste forholdene for menneskeliv.
Myasthenia gravis-symptomer
Symptomer på myasteni kan identifiseres som følger:
- Ukarakteristisk for en frisk person muskelsvakhet.
- Krenkelse av funksjonen til øyet, ansikts-, tygge- og bulbarmusklene, muskler i ben og armer.
- Splittsyn.
- Ofthalmoparese.
- Squint.
- Ptosis.
- Vanskeligheter med å svelge mat.
- Tap av stemme, tap av artikulasjon, stemmeendring.
- Uordnet gange.
- Økt søvnighet, tretthet.
- Muskelsmerter.
Når patologien utvikler seg, vil de bli mer og mer utt alt. Over tid utvikler en person myasteniske kriser. De er ledsaget av besvimelse og akutt oksygenmangel i hjernen.
Myastenisk krise
Over tid vil en person føle seg verre og verre. En alvorlig form for sykdommen vil føre til at han vil begynne å ha myasteniske kriser. Denne tilstanden forstås som en kraftig forringelse av velvære. Krisen utvikler seg på grunn av akutt muskelsvakhet.
Til å begynne med går en persons pust raskere, og deretter bremses ned og blir intermitterende. Ansiktet blir lilla. Pulsen akselererer, blodtrykket stiger til 200 mm Hg. st.
Når pusten stopper, mister personen bevisstheten. Hvis han ikke får medisinsk hjelp på dette tidspunktet, vil han dø.
Diagnose av myasthenia gravis
Diagnostiske tiltak for å oppdage myasthenia gravis:
- Historikk:
- Legen spør hvor lenge siden personen hadde symptomer som plaget ham: muskelsvakhet, dobbeltsyn, hengende øvre øyelokk.
- Legen finner ut om det var tilfeller av myasthenia gravis i familien, eller andre autoimmune sykdommer. I denne forbindelse er faren revmatoid artritt osv. Du må også avklare om noen i familien har hatt kreft.
I tillegg inkluderer diagnosen myasthenia gravis:
- Neurologisk eksamen. Lege som utfører gjentatte bevegelsestester. Svakhet hos en person med myasthenia gravis vil øke.
- Proserintest. Legen vurderer pasientens muskelstyrke. Deretter får han en injeksjon med prozerin (dette stoffet forsterker nerveimpulsen som tilføres musklene). Deretter måler legen igjen pasientens muskelstyrke. Hvis han utvikler myasthenia gravis, stiger den.
- Bestemmelse av antistoffer i blodet. Analysen vil vise tilstedeværelsen av proteiner som produseres mot acetylkolinreseptorer. Oftest sirkulerer de i blodet, men fraværet deres er ikke bevis på tilbakevisningen av diagnosen.
- Electroneuromyography. Denne diagnostiske prosedyren lar deg vurdere muskeleksitabilitet og nerveimpulsledning. Myasthenia gravis er ledsaget av normal impulsoverføring, men musklene gir ikke ønsket reaksjon på det. Ved langvarig stimulering av muskler med elektrisk strøm avslører legen fenomenet post-tetanisk utmattelse.
- CT og MR av anterior mediastinum. Disse studiene gir informasjon om tilstanden til brystveggen. De lar deg identifisere en svulst i thymus, som ofte er kombinert med myasthenia gravis.
Behandling av myasthenia gravis
Behandling av myasthenia gravis implementeres langs 2 linjer: det er nødvendig å rette innsatsen for å fjerne patologiske symptomer og handle på årsaken til sykdommen. For å stoppe symptomene på sykdommen, er pasienten foreskrevet anticholinesterase-medisiner. Behandlingen starter med minimale doser. I fremtiden oppdrar legen dem, og bringer dem til de optimale verdiene for en bestemt pasient. Pasienten får foreskrevet kortikosteroider og immundempende medikamenter for å redusere mengden antistoffer i blodet.
Medikamenter som brukes til å behandle myasthenia gravis:
Andre behandlinger for myasthenia gravis inkluderer:
- Plasmaferese, som lar deg rense blodet mekanisk fra antistoffer. Flere porsjoner blod tas fra pasienten og føres gjennom en sentrifuge. Blodceller blir bevart, og antistoffer fjernes fra den. Deretter fortynnes personens eget blod med reopolyglucin og føres tilbake til pasientens blod gjennom en blodåre.
- Operasjon for å fjerne thymuskjertelen. Denne prosedyren lar deg takle aktivt fremgang myasthenia gravis mot bakgrunnen av en thymustumor med et brudd på prosessen med å svelge mat.
- Bestråling av thymus med gammastråler. Denne prosedyren lar deg redusere intensiteten av den inflammatoriske prosessen.
- Ekstrakorporal immunfarmakoterapi. Pasienter skiller ut lymfocytter fra blodet, som behandles med legemidler og returneres til menneskekroppen. Denne prosedyren lar deg oppnå en stabil remisjon av sykdommen i et år.
- Behandling i sanatorier.
En person med myasthenia gravis bør stille inn på livslang medisinering. De foreskrives i kurs hvor pasienten må være under tilsyn av en lege. Hver dag må du måle blodtrykket. Det er viktig å kjenne blodsukkernivået ditt. Samtidig forebygges osteoporose. Når sykdommen forverres og det ikke er mulig å takle det ved å ta medisiner, vises en person plasmaferese. Utfør prosedyren opptil 7 ganger om dagen.
Hvis en pasient har en krise, blir han gjenopplivet og koblet til respirator. Samtidig utføres plasmaferese. For å rense blodet fra antistoffer, er pasienten foreskrevet kryoferese, kaskadeplasmafiltrering, immunfarmakoterapi. Slike terapeutiske tiltak lar deg takle myasthenia gravis i opptil ett år.
Hvilke legemidler er kontraindisert
pasienter med myasteni får ikke følgende antimikrobielle midler:
- Aminoglykosidmedisiner: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
- Marolider: Erytromycin, Doxycycline, Tetracycline and Azithromycin.
- Fluorokinoloner: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
- Malariamedisiner: kininer og klorokininer.
- Uroseptika: Palin.
Medikamenter mot anfall (fenytoin og karbamazepin), samt nevroplegika (sulpirid, klozapin, fenotiaziner) er forbudt.
Ikke forskriv legemidler som påvirker det kardiovaskulære systemet til pasienter med myasthenia gravis:
- Alle betablokkere inkludert Timolol øyedråper.
- Alfa- og betablokkere: Labetalol.
- kalsiumkanalblokkere: Verapamil, Nifedipin.
- Førsteklasses antiarytmika: prokainamid og kinidin.
Under forbudet saluretika, nemlig: Furosemid og hypotiazider. Veroshpiron og andre spironolaktoner kan imidlertid brukes til behandling.
Nevromuskulære blokkere er kontraindisert:
- Muskelavslappende midler (Relanium) og ikke-depolariserende muskelavslappende midler (Arduan og Tubocurarine).
- Sentr alt virkende muskelavslappende midler med langvarig effekt: Baklofen og benzodiazepiner.
- Aktuelle smertestillende midler: lidokain.
- Botulinumtoksin.
Andre ulovlige stoffer inkluderer:
- Kuprenil.
- Alpha interferon.
- Magnesiumpreparater: magnesiumsulfat, Panangin, Asparkam.
- Preparater som inneholder jodbaserte radiokontrastmidler.
- Timazol, statiner og Gabapentin er foreskrevet med forsiktighet.
Myasthenia Prevention
Alle personer med diagnosen myasteni bør registreres hos en nevrolog, konstant overvåke blodtrykk og glukosenivåer.
Det finnes ingen spesifikk sykdomsforebygging.
Leger begrenser seg til følgende anbefalinger:
- Ikke delta i tungt fysisk arbeid.
- Ekskluder utt alt fysisk aktivitet i hverdagen.
- Ikke tren for hardt.
- Menyen bør inneholde grønnsaker, frukt og meieriprodukter.
- Det er viktig å unngå å bruke for mye tid i solen og bruke solbriller.
- Du bør ta vitaminkomplekser.
- Det er forbudt å ta magnesiumpreparater, nevroleptika, antibiotika og diuretika.
Værvarsel
I løpet av de siste 30 årene har leger gjort betydelige fremskritt når det gjelder behandling av myasthenia gravis. Takket være terapi har dødeligheten blant disse pasientene gått betydelig ned. Dette ble mulig i stor grad på grunn av bruk av immunmodulerende terapi. Implementeringen forbedrer prognosen.
Remisjoner ved myasteni erstattes av perioder med forverring. Helt takle sykdommen er ikke mulig. Imidlertid kan en integrert tilnærming til terapi forhindre muskelatrofi og eliminere død. Hvis en person ignorerer regelmessig overvåking av en nevrolog, vil myasthenia gravis fortsette å utvikle seg og føre til hjertestans eller andre alvorlige komplikasjoner. Under slike forhold er risikoen for at pasienten dør ekstremt høy.
Kvinner i posisjon bør være under spesiell kontroll. Under svangerskapet øker frekvensen av eksaserbasjoner.
En anbefaling for alle pasienter er konstant helseovervåking. På denne måten vil det være mulig å minimere symptomene på myasthenia gravis.
Prognose for myasthenia gravis er bedre jo raskere sykdommen oppdages og behandles.
Den generaliserte formen for sykdommen er verre enn de andre. Okulær myasthenia gravis ender oftest lykkelig. Hvis det ikke er behandling, vil personen til slutt få en krise. Det fører til forstyrrelser i arbeidet til alle indre organer.
