Budd-Chiari syndrom - årsaker, symptomer og behandling

Innholdsfortegnelse:

Budd-Chiari syndrom - årsaker, symptomer og behandling
Budd-Chiari syndrom - årsaker, symptomer og behandling
Anonim

Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom karakterisert ved nedsatt blodutstrømning og venøs tetthet i leveren på grunn av obstruksjon av organets vener. Sykdommen kan være primær og sekundær. Det er ganske sjeldent, det kan ha et subakutt, akutt og kronisk forløp. De ledende symptomene på patologien er intens smerte i høyre hypokondrium, leverforstørrelse, oppkast og gulfarging av huden. Den akutte formen er ekstremt farlig for menneskeliv, siden den kan føre til koma og død.

Et syndrom utvikler seg på grunn av okklusjon av venene ved siden av leveren og som er ansvarlige for dens normale blodtilførsel. Leveren er et viktig organ for en person som utfører et stort antall funksjoner, og sikrer normal funksjon av kroppen som helhet. I denne forbindelse påvirker enhver svikt i blodtilførselen umiddelbart alle livsstøttesystemer og forårsaker generell forgiftning av kroppen.

Syndromet ble oppk alt etter navnene på forfatterne som ga den mest fullstendige beskrivelsen av denne patologiske tilstanden. De er doktor Budd (England) og patolog Chiari (Østerrike).

Gastroenterology anser Budd-Chiari syndrom som en sjelden patologi som forekommer hos én person i 100 000 av befolkningen. Oftest er dette syndromet diagnostisert hos kvinner i alderen 30 til 50 år. I pediatrisk praksis er sykdommen sjelden, gjennomsnittsalderen på pasientene er 35 år.

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Årsakene til Budd-Chiari syndrom er varierte.

Statistikk viser følgende tall:

  • Hematologiske lidelser fører til utvikling av sykdommen i 18 % av tilfellene;
  • Maligne neoplasmer bidrar til venøs tetthet i leveren i 9 % av tilfellene;
  • Uforklarlig gjenstår etiologien til utviklingen av syndromet i 30 % av tilfellene (idiopatisk sykdom).

Hovedårsaken til patologien anses å være medfødte lidelser i utviklingen av leverens kar og dens strukturelle enheter, samt okklusjon og obliterasjon av leverens årer.

I andre tilfeller kan følgende faktorer provosere utviklingen av patologi:

  • Skader i bukhinnen og magen, samt kirurgiske inngrep som fører til stenose av levervenene.
  • Leversykdom, skrumplever er spesielt farlig i denne forbindelse.
  • Peritonitt.
  • perikarditt.
  • Maligne neoplasmer.
  • Hemodynamiske lidelser.
  • Venøs trombose.
  • Tar visse medisiner.
  • Infeksjoner, inkludert: syfilis, amøbiasis, tuberkulose, etc.
  • Graviditet og fødsel.

Alle disse faktorene fører til at venenes normale åpenhet forstyrres, det dannes overbelastning, som over tid ødelegger de strukturelle komponentene i leveren. I tillegg oppstår vevsnekrose av organet mot bakgrunnen av økt intrahepatisk trykk. Leveren prøver å få mer blod fra små arterier, men hvis store vener er skadet, klarer ikke andre venøse grener å takle belastningen på dem. Som et resultat, atrofi av de perifere delene av leveren, en økning i størrelsen. Vena cava er enda mer komprimert av hypertrofiert vev i organet, noe som til slutt fører til fullstendig obstruksjon.

Budd-Chiari syndromsymptomer

Symptomer på Budd-Chiari syndrom
Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøy av forskjellige kaliber er i stand til å lide av obstruksjon i dette syndromet. Symptomene på Budd-Chiari syndrom, eller rettere sagt, graden av alvorlighetsgraden deres, avhenger direkte av hvor mange årer som mater leveren er skadet. Et skjult klinisk bilde observeres når en vene ikke fungerer. Samtidig føler ikke pasienten noen forstyrrelser i velvære, legger ikke merke til de patologiske manifestasjonene av sykdommen. Men hvis to eller flere årer er involvert i prosessen, begynner kroppen å reagere ganske voldsomt på krenkelsen.

Symptomer på det akutte stadiet av sykdommen:

  • Plutselig start.
  • Utseendet til høyintensiv smerte i høyre hypokondrium og i magen.
  • Utseende av kvalme ledsaget av oppkast.
  • Huden og scleraen i øynene blir moderat gul.
  • Leveren vokser i størrelse.
  • Føttene hovner mye, årer i hele kroppen svulmer opp, buler ut under huden. Dette indikerer involvering i den patologiske prosessen i vena cava.
  • Når mesenteriske kar er forstyrret, utvikler pasienten diaré, smerte sprer seg til hele bukhulen.
  • Nyresvikt med ascites og hydrothorax utvikles noen dager etter sykdomsdebut. Pasientens tilstand forverres hver dag, hematemesis utvikler seg, medikamentkorreksjon hjelper lite. Blodoppkast tyder oftest på at venene i nedre tredjedel av spiserøret har sprukket.

Den akutte formen av sykdommen ender oftest i koma og død. Men selv om han overlever, utvikler de aller fleste tilfellene skrumplever eller hepatocellulært karsinom.

Den kroniske formen av sykdommen viser seg noe annerledes og er preget av følgende kliniske bilde:

  • Pasientens velvære er ikke sterkt forstyrret. Med jevne mellomrom opplever han svakhet og økt tretthet.
  • Leveren er forstørret.
  • Når sykdommen utvikler seg, dukker det opp smerter i høyre hypokondrium, oppkast oppstår.
  • Toppen av sykdommen er skrumplever, etterfulgt av dannelsen av leversvikt.

I følge statistikk forekommer den kroniske formen av sykdommen i 80 % av tilfellene. I tillegg er det i medisinsk litteratur beskrivelser av den fulminante formen av Budd-Chiari syndrom, når symptomene øker raskt og sykdommen utvikler seg i høy hastighet. Gulsott og nyresvikt med ascites utvikles i løpet av dager.

Når det gjelder den subakutte formen av sykdommen, utvikler pasienten ascites, blodpropp øker, og milten øker i størrelse.

Diagnose av Budd-Chiari syndrom

Diagnose av Budd-Chiari syndrom utføres av en gastroenterolog. Han kan gjøre en antagelse basert på tilstedeværelsen av ascites og hepatomegali, mens det alltid er en økning i blodpropp.

For å avklare antagelsen hans vil legen sende pasienten til videre undersøkelse:

  • Generell blodprøve, som avslører en økning i ESR og et hopp i leukocytter.
  • koagulogram vil indikere en økning i protrombotisk tid.
  • Økningen i aktiviteten til leverenzymer er merkbar i blodets biokjemi.
  • Ultralyd av leveren lar deg visualisere utvidelsen av levervenene, en økning i portvenen i størrelse. Det er også mulig å oppdage en trombe- eller venestenose, som forstyrrer den normale blodtilførselen til organet. Doppler-ultralyd er ikke utelukket.
  • MRI, CT, røntgen av abdominale organer er instrumentelle diagnostiske metoder som lar deg vurdere størrelsen på leveren, alvorlighetsgraden av diffuse og vaskulære forandringer, og også bestemme årsaken til utviklingen av den patologiske tilstand.
  • Angiografi og leverbiopsidata anses som informative.

Behandling av Budd-Chiari syndrom

Behandling av Budd-Chiari syndrom er kun mulig på sykehus. Terapeutiske tiltak er først og fremst rettet mot å normalisere venøs blodstrøm. Parallelt elimineres symptomene på sykdommen.

medisinsk behandling

Når det gjelder medikamentell behandling, kan det bare gi midlertidig lindring for pasienten. Pasienter er foreskrevet diuretika, designet for å fjerne overflødig væske fra kroppen. Inntaket av legemidler rettet mot å forbedre metabolske prosesser i leveren er vist. Glukokortikosteroider kan lindre sterke smerter. Hver pasient anbefales å introdusere blodplatehemmende midler og fibrinolytika, som fremmer resorpsjonen av en blodpropp, øker blodets reologiske egenskaper.

Men hvis pasienten ikke får kirurgisk behandling, er det kun medisinsk korreksjon som fører til at pasienter dør i 90 % av tilfellene.

Kirurgisk behandling

Operasjonen tar sikte på å normalisere blodtilførselen til leveren. Men hvis pasienten allerede har utviklet leversvikt, eller hvis det er trombose i levervenene, er operasjonen kontraindisert.

Hvis slike komplikasjoner ikke observeres, er en av følgende typer inngrep mulig:

  • Anastomose. Samtidig erstattes en del av karene som har gjennomgått patologiske forandringer med kunstige, som sikrer gjenoppretting av blodstrømmen.
  • Utfører shunting. Med denne typen kirurgiske inngrep skapes ytterligere blodutstrømningsveier. Så den nedre vena cava er koblet til høyre atrium.
  • En levertransplantasjon bidrar til å forbedre kroppens funksjon.
  • Utvidelse av vena cava eller dens erstatning med en protese utføres med stenose av vena cava superior.
  • Hvis en pasient har resistent ascites og oliguri, er en lymfovenøs anastomose indisert for ham.

Når det gjelder prognosen, er den nesten alltid ugunstig. Det påvirkes av pasientens alder, tilstedeværelsen av samtidige sykdommer, tilstedeværelsen av levercirrhose. Hvis pasienten ikke får den nødvendige behandlingen, inntreffer døden innen 3 måneder til 3 år fra det øyeblikket sykdommen manifesterer seg. Syndromet er spesielt farlig for sine alvorlige komplikasjoner, inkludert: alvorlig leversvikt, indre blødninger, hepatisk encefalopati. Den fulminante formen av sykdommen er svært ugunstig for livet. I den kroniske formen for patologi øker levetiden til pasienter til 10 år, og med vellykket levertransplantasjon, fra 10 år eller mer.

Anbefalt: